北京京都儿童医院知识科普|什么是先心病相关肺动脉高压

1、胎儿的血液循环

胎儿心脏在解剖上和功能上都与成人不同,营养和代谢产物的交换,氧和二氧化碳的交换均靠胎盘进行,胎儿的肺尚无功能,处于萎缩状态,只有体循环而无肺循环,卵圆孔及动脉导管都进行的开放着。

胎儿的血液循环是由在胎盘中饱和氧气的动脉血经脐静脉,一支到肝脏与门静脉吻合后经肝静脉至下腔静脉,一支直接经静脉导管流入下腔静脉。下腔静脉血流入右心房以后约1/3--1/2的血经卵圆孔流入左心房,而上腔静脉的血几乎完全由右心房进入右心室,右心室流入肺动脉,只有少量血流入肺,大部分从动脉导管进入降主动脉后流入全身。降主动脉的血液,一部分至躯体下部及内脏后再次经下腔静脉入右心房,其余的血经过腹下动脉至脐动脉流回胎盘,血液经过氧和后再通过下腔静脉回右心房。

2、出生时血液循环

出生后呼吸建立,肺开始进行气体交换,肺循环开始,由于肺的扩张,肺内阻力降低,结扎脐带后,体循环阻力升高,因此肺动脉血流流入肺,以致回到左心房的血量增多,左心房压力随之增加,终使卵圆孔关闭。

同样由于呼吸的建立,肺动脉的阻力小于体循环阻力,而使动脉导管内的血流方向逆转,因动脉血氧含量高,促使动脉导管收缩而闭合。

3、什么是肺动脉高压?

是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高,而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下,平均肺动脉压力≥25mmHg,即可认为肺动脉高压。

肺动脉高压分度:轻度25-35mmHg  中度 35-45 mmHg   重度>45mmHg

4、新生儿肺动脉高压的原因?

新生儿出生后呼吸建立,肺循环开始,肺泡数目增加,且体积增大,肺功能还不成熟,且由于脐-胎盘循环的终止,供氧源发生变化,要建立与完善肺循环和通气功能,尚需要一个发育的过程,故新生儿均因肺泡低氧和低氧血症而具有生理性肺动脉高压。

正常新生儿肺动脉压力数小时或者数天可下降,绝大多数生后一个月可降至正常。但先心病患儿因心脏异常血流通道,肺血流量增加,有些出生后2-3个月肺动脉高压可逐渐下降至正常。

5、为什么先心病为引起肺动脉高压?

正常肺循环的压力只有体循环的1/4,当心脏的结构存在异常血流通道时,例如房/室间隔缺损或动脉导管未闭,因为左心的压力高,右心的压力低,会有大量的血流从左心经过异常通道进入右心(正常情况下左心和右心之间是不相通的),而右心的血进入肺里面,肺里血太多了,就会导致肺动脉压力升高,这个阶段就是动力型肺动脉高压。

如果疾病早期及时发现,闭合心脏里面的异常血流通道,患儿的肺动脉压力很快就会降至正常。如果患儿没有及时治疗,肺动脉压力持续增高,就会不断地刺激肺小动脉,导致血管的内皮受损,动脉痉挛或者血管里面有纤维组织增生,最终导致肺小动脉的管腔变窄,丛样改变,由动力型肺动脉高压逐渐发展到阻力型肺动脉高压。

6、为什么先心病为引起肺动脉高压?

人体的血液循环由体循环和肺循环两条途径构成,血液由左心室射出,经过各个动脉血管流到全身毛细血管,把养料和氧气输送到全身各处,同时运走代谢产物和二氧化碳(动脉血变为静脉血),在经过静脉回流至右心房,这称为体循环;之后血液从右心室射出,经过肺动脉进入毛细血管和肺泡进行气体交换,吸收氧气排出二氧化碳(静脉血变为动脉血),然后经肺静脉回流至左心房,这称为肺循环。

血液在肺动脉里流动对血管壁造成的压力,就是肺动脉压力,正常肺动脉压力时主动脉压力1/4,如果肺动脉压力不断升高,右心室射血阻力就会变大,超过了正常的工作量,久而久之就会疲劳,所以肺动脉高压早期,患儿会出现血氧的症状,表现为憋气。随着肺动脉压力的升高,右心室的血液无法射入肺动脉,就会在右心室里淤积,导致右心室的压力不断升高,患儿会逐渐出现右心功能不全的体征,比如三尖瓣返流,体循环淤血,下肢水肿,甚至出现腹水。

而对于先心病患儿,因为心脏血流存在异常通道,左心房/室里的血液就会流到右心房/室里(因为正常情况下左心压力比右心高),当患儿出现肺动脉高压,并且压力高到一定程度,右心系统压力高于左心系统压力,右心系统内的静脉血就会通过心内的异常血流通道流入到左心系统,未氧和的静脉血液入动脉血液系统,患儿会出现皮肤、口唇的青紫。若心内异常血流通道完全性右向左分流的状态,称为艾森曼格综合征,患儿很可能已经失去手术机会。

7、先心病合并肺动脉高压手术指征

1、对于小于3月龄患儿,生理性肺动脉高压存在,此时分流量较小,建议到两三个月左右,做右侧腋下小切口手术。但是分流量大,喂养困难,反复肺炎难治愈,出现心衰影响生长发育,就要急诊手术了。

2、对于年龄大于3月龄,生理性肺动脉高压已降至正常,此时分流量大,手术时机分以下几种情况:

心脏听诊杂音明显,房室水平左向右分流,大动脉水平左向右分流,左心室增大,手术指征明确;

心脏听诊杂音不明显,房室水平左向右为主双向分流,大动脉水平左向右为主双向分流,右心增大为主,术前口服强心、利尿药物,必要时口服降低肺动脉压力药物,药物治疗后行手术;

患儿出现面色口唇紫绀,心脏听诊无杂音,房室水平完全右向左分流,大动脉水平右向左分流,左心小,右心增大,目前无手术指征,可靶向药物治疗后,评估手术指征。